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金沙贵宾充值·尿黑酸症病例分析

金沙贵宾充值,文章来源:中华放射学杂志, 2016,50(09): 705-706.

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尿黑酸症临床罕见,本文介绍了两例尿黑酸症病例,结合相关文献报道如下。

例1

男,49岁,汉族,河北张北县人,主因腰部伴左下肢麻木疼痛20年,加重2年,于2014年8月入我院。患者于20年前开始自觉腰部疼痛不适,伴左下肢麻痛,未行诊治。近2年自觉疼痛加重,尤其左下肢症状加重明显,遂到我院就诊。自述幼年无意发现尿为黑色。观察新鲜尿颜色淡黄,放置数小时后逐渐变黑。患者父母系近亲结婚,健在。体检:巩膜呈黄褐色,耳廓呈蓝色,一般状况良好,脊柱侧弯畸形,腰背压痛明显,腰椎活动受限,病理征未引出。

实验室检查:新鲜尿为淡黄色,留置3-5 h后逐渐呈深褐色,尿黑酸定性阳性。红细胞沉降率、血电解质、凝血功能、肝肾功能检测均正常,血、尿常规正常,尿潜血阴性,hla-b27阴性。

影像检查:腰椎x线平片显示腰椎侧弯,侧位曲度直,各椎体角不同程度变尖、唇样,椎间隙普遍明显狭窄,相应椎体上下椎缘(终板)致密增白,部分间隙内见条状低密度影,双侧骶髂关节未见异常(图1, 图2)。胸部x线片侧位显示:胸椎表现同腰椎所见。初步诊断尿黑酸症性脊椎改变。腰椎mri:扫描参数:层厚3.5-4.5 mm,层间距1 mm,fov 32 cm×32 cm,矩阵416×320。扫描序列包括:矢状面及横断面se t1wi,tr 2 000-2 750 ms, te 8-20 ms;fse t2wi, tr 2 800-3 500 ms,te 128-135 ms。腰椎序列直,各间盘信号普遍减低,并有不同程度突出,以腰4-5及腰5-骶1为著,椎间隙明显狭窄,未见黄韧带增厚(图2, 图3)。符合尿黑酸症性脊椎改变。

图1 腰椎平片间隙普遍明显狭窄,椎体终板增白钙化,部分间隙内见条状低密度影;图2 mri矢状面t2wi示腰椎各间盘信号普遍减低,各椎间盘不同程度突出;图3 mri矢状面t1wi,椎间隙广泛明显狭窄,腰4-5间盘显著突出;图4 腹平片示前列腺结节状钙化、堆积,腰椎间隙普遍窄并终板致密;图5 腹部ct矢状面重建示前列腺部见数十枚小钙化结节,融合成桃核大小团块状高密度影

患者入院全身麻醉下行腰4~ 5椎间盘切除、椎间融合椎弓根内固定术。术中所见腰4~ 5椎间隙狭窄,退行性改变明显,双侧关节突骨质增生,黄韧带肥厚;以上骨、韧带、棘上韧带、棘间韧带及腰4~ 5椎间盘均为黑色。术后患者症状缓解,病情稳定出院。

例2

男,68岁,汉族,河北阳原县人。尿频、排尿困难10余年,以尿潴留、前列腺增生、尿道结石诊断于2015年10月收入院。患者述儿时无意发现尿为黑色。近20年来因腰腿不适、疼痛到过10余家医院就诊,按骨质增生、间盘突出或退行性病变治疗效果不佳。2014年在当地医院曾考虑尿黑酸症。患者父母非近亲结婚,已故,家族中无遗传病史。体检:患者颜面褐色,外耳内见蓝色素斑沉着,脊柱侧弯畸形。

实验室检查:新鲜尿颜色为淡黄色,放置3-5 h后逐渐呈深褐色,尿黑酸定性阳性。血常规、肝肾功能、大便常规正常。尿检:细菌3 309.00/μl、白细胞794.00/μl、白细胞2+、尿红细胞469.90/μl、潜血4+。

影像检查:颈、胸腰椎、腹部x线平片,颈椎曲度欠自然,颈4~ 7椎体角不同程度骨质增生,颈2~ 7椎间隙均明显狭窄,间隙内见条状低密度影;胸腰椎侧弯,侧位曲度欠自然,各椎体角不同程度增生并相互间形成骨桥,椎间隙普遍明显狭窄,呈夹心蛋糕状改变;耻骨联合区见一桃核大小团块状高密度影,其内见不规则线条状低密度影(图4)。初步诊断:(1)前列腺巨大钙化;(2)尿黑酸症性脊椎炎。

下腹部ct:前列腺部见数十枚小钙化结节融合成桃核大小团块状高密度影,下段腰椎间隙明显狭窄或融合,相应椎体上下椎缘致密增白,部分间隙内见条状低密度影(图5)。诊断:(1)前列腺钙化;(2)尿黑酸症性脊椎改变。

遂行膀胱造瘘术,术中见膀胱、前列腺(包括前列腺钙化物)为灰黑色。术后患者尿液分析基本正常后出院。

讨论

尿黑酸症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,国外报道发病率为百万分之一,至今我国报道60余例。该患者90%以上的尿黑酸在尿中排泄,故患者尿液放置在空气中,逐渐成黑色。约50%患者有关节改变,骨骼系统最先受累的部位通常是脊柱,其次为外周关节如膝、髋和肩关节。除上述部位外,色素尚可沉积于脂肪组织、大血管内膜下、心脏瓣膜、腱索以及前列腺、扁桃体、肾等处,引起相应部位的病变。骨关节疾病是尿黑酸症病情发展的最终结果,是疾病致残的主要原因。

该病的骨关节影像表现为:(1)脊椎改变:①胸腰椎广泛的椎间盘层状钙化,钙化主要在周围的软骨终板,可不累及中央的脊髓核,呈"夹心饼干样";②脊柱椎间隙均显著变窄,部分椎间盘真空现象;③脊柱生理曲度改变,普遍性骨质疏松;④椎体边缘均呈唇样骨质增生及骨桥形成;⑤椎间盘退变后突,黄韧带可肥厚,椎间隙部位椎管狭窄。其中①、②是本病骨关节影像中最具特征性的改变,具有定性诊断价值。(2)脊柱外骨关节改变:主要因尿黑酸中黑色素在关节软骨和关节周围的关节囊、关节肌腱、韧带等组织内的沉积,而引起的继发性关节退变,以及关节周围软组织所发生的钙化,如膝、肩关节及骨盆的骶髂关节等。

尿液中检出黑尿酸是诊断黑尿酸症的金标准,基因诊断主要用于疾病的早期诊断和遗传咨询。但通过我们的2例及相关文献分析,影像检查可以用于黑尿酸症性骨关节病的确诊。

鉴别诊断:尿黑酸症有其特征性的临床及影像表现,诊断不很困难。但以下几种病变与尿黑酸症性关节病的某些征象有相似之处,需要鉴别。(1)弥漫性特发性骨质增生症:弥漫性特发性骨质增生症椎间隙正常,无明显椎间盘退变是与本病鉴别的要点。(2)脊柱退行性骨关节病:无黑尿酸症"夹心饼干样、真空"典型改变,没有尿黑酸症病变广泛是关键。(3)强直性脊柱炎:表现骨质疏松,方形椎,前后纵韧带骨化,椎小关节融合,晚期脊柱呈"竹节样"典型表现。(4)椎体终板骨软骨病:无"夹心饼干样、真空"表现。(5)布氏杆菌性脊椎炎:脊柱受累范围小,亦无尿黑酸症患者胸腰椎"夹心饼干样、真空"典型改变。

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